先天性色素巨痣合并巨大阴囊一例

中华皮肤科杂志 1998年第5期第31卷 病例报告

作者：郑凤兰高建国乔治斌林元珠

单位：050011 石家庄，河北医科大学第四医院皮肤科(郑凤兰高建国林元珠)，教务处(乔治斌)

患者男，23岁，因全身黑色斑片23年，伴阴部巨大肿物而就诊。患者自出 生后即发现躯干四肢散在粟粒大小红斑点，阴阜部有一约鸡蛋大小淡黑色肿块。自出生后20 天开始，红点变黑且延及全身，腹部、背部至股部黑斑渐融合成大片状，上有黑毛。随着年 龄增长，局部皮肤变得增厚且粗糙不平，腹部肿块稍增大，阴囊部亦出现拳头大小深褐色肿 块，无自觉不适。6年前曾用除痣无痕灵点涂双前臂及颈部黑斑，涂后局部出血，每周1次， 连用3次后局部黑斑结痂消退，留下淡白色瘢痕。6年前发现阴阜部及阴部肿物渐长大至直径 约10cm大小，椭圆形，伴坠痛，影响生活。近两年发现会阴部肿块增长迅速、质硬，伴全身 乏力而来就诊。患者父母非近亲结婚。家族中无同病患者，兄弟二人，其弟身体健康。本 人自幼身体素质较差。初中文化，无传染病史及癫痫史。

体检：一般情况尚可，消瘦慢性病面容，双侧腹股沟淋巴结肿大似蚕豆大小，无触痛，活动 。心肺听诊无异常，肝脾未触及。口腔上腭及唇粘膜有散在黄豆大小黑斑片。面部、颈部、 躯干、四肢散在多数绿豆至豌豆大小黑色或褐色斑丘疹。颈部、双上肢有散在豌豆至扁豆大 小淡白色稍隆起圆形瘢痕。胸前自剑突以下及背部自肩胛部向下至膝上方有大片弥漫性肥厚 性深黑色斑块，表面粗糙不平，皱褶呈疣状，多毛，似兽皮，边界清楚。小腹耻骨部可见一 约儿头大小半圆形肿物，紧接其下方阴囊部有直径约20cm大小圆形肿物，质坚硬，无波动感 ，表面增厚呈深褐色疣状，其上散在黄豆大小圆形赘生物，基底有细蒂(图1)。实验室检查 ：白细胞11.4×109／L，尿常规正常；血沉40mm/1h；胸透无异常；心电图正常；肝 、肾功能正常；免疫球蛋白：IgG 15.03g/L，IgA 1900mg/L，IgM 1480mg/L；肝、胆、胰 、脾、肾B超未见异常；头颅CT平扫未见异常，阴囊部巨大肿物B超为实质性占位性病变：组织病理：①取右肩胛部黑痣活检显示皮内痣组 织象，②阴囊部肿物表面乳头状突起活检显示混合痣组织象。其内偶见个别黑素细胞核大深 染，伴核分裂象。免疫组织化学：抗体S100为弱阳性。诊断为先天性色素巨痣合 并巨大阴囊可疑恶变。

图1患者临床皮损

治疗经过：于1998年3月6日行肿物切除，阴囊缩小整形术。在全麻下于耻骨部肿物上方行横 梭形切口，皮下分离肿物，充分止血后将肿物切除；于巨大阴囊上方及下方行环形切口，分 离出双侧精索及睾丸，将巨大阴囊大部切除，并切除多余的阴茎及包皮，将阴囊皮肤适当剪 裁成形缝合。术中输血800ml，切除阴阜部肿物约1.5kg，巨大阴囊肿物约2.8kg，均为黑 色富有血管之实质性团块。病理改变：肉眼观察所见：两块肿物分别为20cm×20cm及13cm× 13cm大小。肿物界限清，质地硬韧。切面灰褐及灰白，呈编织状。镜下所见：表皮下可见大 量各型痣细胞，以梭型为主，其间可见上皮样痣细胞巢，巢内及梭型痣细胞内偶见黑色素颗 粒，在痣细胞周围可见大量神经样纤维成分。最后诊断：先天性色素巨痣合并巨大阴囊。术 后 双侧腹股沟负压引流，伤口换药，并给予青霉素1600万U、甲硝唑500ml静脉滴注，每日1次 。术后18天伤口大部愈合出院。随访3月余伤口愈后良好，复查心肺功能正常。肝、胆、脾 、肾B超均无异常，全身淋巴结无异常肿大，患者自感轻松，生活劳动正常。

(收稿：1997-07-25修回：1998-08-10)